神经内科_神经内科介入_神经内科症状_神经内科疾病治疗_中国神经内科网

脑干功能衰竭死亡1例

时间:2013-12-02 09:50来源:中华内科杂志 作者:张永珍 聂颖 毛节明 点击:
[关键词] 头痛 头晕 乏力 高血压 张永珍 聂颖 毛节明 陈明哲 北京大学第三医学院心内科 100083 病历摘要   患者男,63岁。因血压高10年,1个月来血压控制不佳伴明显乏力、水肿于1999年10月19日住院。10年前体检时发现血压130/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),口服降压药,血压维持在130/80 mm Hg左右。1个月前出现头晕、头痛、乏力,自觉面部发红,伴双前臂色素沉着,血压160/100 mm Hg。头颅CT检查未见异常;超声心动图示:左心室增大,升主动脉增宽,左室舒张功能减退,左室射血分数58%。予苯钠普利、硝苯地平、美托洛尔及吲哒帕胺等治疗,血压控制不满意,并感乏力加重,间断出现眼睑、双下肢水肿,门诊查血钾2.3 mmol/L、氯96 mmol/L,pH 7.526,标准碳酸氢盐(SB) 44.4 mmol/L。入院体检:T 36°C, P 80次/min,R 18次/min,BP170/100 mm Hg,体重85 kg。神志清,肥胖体型。双前臂可见散在色素沉着斑,双下肢皮肤干燥。全身表浅淋巴结未触及。甲状腺不大。前胸部可见散在痤疮,双肺未闻及干湿性音,心界向左下扩大,心率80次/min,律齐,A2>P2,心尖部可闻及收缩期Ⅲ/6级吹风样杂音,不传导。肝肋下2.5cm,质硬,无压痛,脾未触及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿,四肢肌力、肌张力正常。
 
实验室检查:WBC13.4×109/L,血红蛋白146 g/L,血小板114×109/L;血糖6.3~11.8 mmol/L;24h尿钾 32 mmol/L;血气分析:pH7.569, 动脉血二氧化碳分压(PaCO2) 48 mm Hg,氧分压(PaO2) 72.5 mm Hg,细胞外液碱剩余+21.9 mmol/L, 碱剩余 +19.7 mmol/L,HCO-344.2 mmol/L,二氧化碳结合率45.6 mmol/L, 动脉血氧饱和度 96.1%。ALT 76 U/L,AST 49 U/L,总蛋白 56 g/L,白蛋白 36 g/L,尿酸 467 μmol/L, 尿素氮 9.7 mmol/L,肌酐138 μmol/L。甲状腺功能:游离甲状腺素8.5 pmol/L, 游离三碘甲状腺原氨酸 2.4 pmol/L,促甲状腺素(ACTH) 0.12m U/L。血肾素-血管紧张素-醛固酮:卧位和立位值基本正常。血:ACTH 577.99 pg/ml。尿:17-羟固醇65.1 mg/24 h,17-酮固醇18.1 mg/24 h,3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA) 2.5 mg/24 h,尿渗透压488 mOsm/L。胸部X线:双上肺可见索条状及点状钙化影,双肺纹理增重,以右侧为甚较紊乱、模糊,心(-)。B超检查:(1)肝大,肝脏多发实质性占位;(2)胆囊多发结石;(3)胰、脾未见异常;(4)右肾小囊肿,左肾及双肾上腺未见异常;(5)中等量腹水;(6)前列腺轻度增生;(7)左侧甲状腺内低回声结节,直径0.3 cm,结节内可见少量血流信号。CT检查:(1)两上肺少许索条;左肺尖少许钙化灶,右上肺见一厚壁空洞,内缘光滑外缘模糊,其下方少许片状渗出;左斜裂肥厚,左下纵隔胸膜少许粘连;两侧胸腔内可见积液;气管前腔静脉后见一肿大淋巴结。(2)肝脏多发实质性占位;胆囊、胰腺未见异常;腹腔内未见肿大的淋巴结。MRI扫描:(1)肝脏多发性转移瘤;(2)双侧肾上腺增生;(3)双肾多发性囊肿;(4)脊柱可疑异常信号。胃镜检查:大体:食管下段多发性溃疡,胃多发性溃疡A2期;
 
病理:胃角切迹正中、窦侧溃疡,胃窦小弯、食管下段黏膜慢性炎症伴糜烂。全身骨显像正常,未见骨转移灶。骨髓穿刺:骨髓有核细胞增生活跃,M∶E=0.8∶1,粒系占41.5%,各期可见,红系占51%,成熟红细胞大小不等。淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及网状细胞均可见,巨核细胞及血小板均较少见,片中易见成堆转移瘤细胞。   住院经过:给予降压及补钾等治疗,血压仍为170~175/90~95 mm Hg,血钾维持在2.2~2.7 mmol/L。第10天加用安体舒通100 mg,2/d,1d后血钾升至4.16 mmol/L,并维持在3.2~3.8 mmol/L。第11天出现棕色稀便,潜血(+),予口服凝血酶治疗,3d后突然出现面色苍白、头晕、全身出冷汗,血压降至70/50 mm Hg,考虑为消化道大出血,立即停用一切降压、扩血管药物,给予凝血酶、冰去甲肾上腺素盐水、静滴奥美拉唑、补液、输血、抗感染及支持疗法,5d后出血基本控制。停用安体舒通7d后,血钾又降至2.9~3.15 mmol/L。7d后复用安体舒通,血钾又复升至3.5~4.06 mmol/L,血压维持在150~160/70~105 mm Hg。第26天再次出现黑便,复停降压药,给予积极止血、抗感染及对症等治疗。因血小板进行性下降,且外周血出现晚幼粒细胞和有核红细胞,病情日趋恶化,全身明显水肿,消化道出血未得到满意控制。第37天因呼吸困难加重,血压下降,在静脉切开术中,突然心跳、呼吸骤停,经心肺复苏等抢救无效,于1999年11月24日临床死亡。 临床讨论   张永珍医师(心内科) 患者的中心问题是血压高和肝脏多发性实质性占位,是一种疾病的两个方面,还是两个独立的问题?从病史上看,可以分为两个阶段,10年前体检发现高血压到本次住院前1个月应用降压药物,血压控制满意,稳定在130/80 mm Hg左右,无自觉不适,考虑为高血压病。1个月来,血压控制不满意,并出现头痛、头晕、乏力等症状,且进行性加重,出现眼睑及双下肢水肿,肯定有新的影响血压的因素存在。结合伴有低血钾、碱血症等特点,影像检查显示双侧肾上腺增生,首先考虑可能为原发性醛固酮增多症,但两次检查立卧位血肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮水平均基本正常,可以排除此诊断。患者有肝脏多发性实质占位,骨髓可见异常信号,说明肝脏实质性占位可能为转移瘤,而非原发瘤。原发肿瘤在什么地方?上消化道、胆囊、胰腺、肾脏、前列腺、盆腔等部位影像检查均未发现原发瘤的确切证据,由于患者体质特别虚弱,未行肝脏穿刺检查。将肝脏多发性实质占位、双侧肾上腺增生及肾性失钾综合考虑,垂体瘤或异位ACTH增多症可能性大,血ACTH显著增高,为529.3~577.99 pg/L(正常值6~56.7 pg/L),MRI及CT检查垂体及蝶鞍未发现异常,不支持垂体瘤的诊断,支持异位ACTH增多症的诊断,原因考虑肺小细胞癌的可能性大。为证实诊断,我们进一步做了骨髓活检。   
 
邓正照医师(内分泌科) 诊断可从两方面考虑。一是高血压并低血钾的原因应分三步检查:(1)除外利尿剂引起的低血钾,该患者入院前口服吲哒帕胺2.5 mg/d,5d,不致引起如此严重的低血钾,应停用所有利尿剂及影响血尿钾的一切药物后复查血钾及尿钾,若血钾<3.5 mmol/L,24h尿钾>25 mmol/L或血钾<3.0 mmol/L,24小时尿钾>20 mmol/L,就说明存在有肾性失钾。该患者血钾2.2~2.7 mmol/L,24h尿钾32 mmol/L,的确存在有肾性失钾;(2)明确是否为原发性醛固酮增多症,即在停用安体舒通及所有降压药1周后复查血肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮水平,该患者两次化验均基本正常,故不支持本诊断;(3)明确是否为垂体、肾上腺肿瘤所致的皮质醇增多症,MRI及CT示蝶鞍无扩大,双肾上腺增大并不明显,故缺乏证据。另一方面,肿瘤的原因:(1)异位醛固酮瘤,较少见,患者血醛固酮水平也无明显升高,故可能性较小;(2)异位ACTH综合征,入院后前期难以作重点考虑,患者的体征不明显,但从随后进行的多项检查结果看支持点很多:①血糖一直偏高;②血压高且于近期难以控制;③低血钾、碱中毒,存在肾性失钾;④血ACTH显著升高,出现消化道多发性溃疡出血;⑤尿17-羟固醇增高;⑥MRI示双侧肾上腺增生;⑦肝脏有转移瘤。故诊断异位ACTH综合征是较肯定的。进一步需要明确原发灶,一般70%来自肺脏,首先考虑小细胞肺癌,其次考虑甲状腺癌。虽然入院时心脏三位相未发现肺肿瘤征象,还是做了胸部CT检查,B超未见甲状腺异常,不考虑甲状腺癌的诊断。   迟文涛医师(放射科) 胸部CT见右上肺一厚壁空洞,内缘光滑外缘模糊,其下方有少许片状渗出。一般而言,内壁光滑、空洞边缘有片状影则考虑良性空洞,片状影为炎性渗出,故以炎症为多见;结合两上肺少许索条,左上肺少许钙化灶,故当时考虑结核可能性大,但本片纵隔内见一直径约2 cm的肿大淋巴结,结合临床应诊断转移癌,但不能完全排除癌性空洞的可能,此空洞位于亚段,以腺癌及小细胞肺癌为多见。   丁士刚医师(消化科) 肝脏多发实质性占位考虑转移性癌是正确的。因原发性肝癌在中国最多见于肝炎→肝硬化→肝癌,该患者无此方面的证据。肝脏转移癌最常见来源为:消化系统(占35%~50%)、呼吸系统和泌尿系统。消化系统主要来源于4个方面:门静脉系统、肝动脉、淋巴途径、直接侵犯。患者出现消化道出血,应首先考虑消化系统肿瘤。
 
上消化道出血一般见于两种情况:一是大动脉短时间内大出血,二是小血管弥漫性出血,本例后者可能性大。 病理诊断结果及讨论   郑杰医师(病理科) 骨髓活检的病理诊断为转移之小细胞癌,免疫组化嗜铬蛋白A(+)、低分子量角蛋白(+)、高分子量角蛋白(-)、白细胞共同抗原(-)。本例骨髓活检结果为典型的小细胞癌,或称燕麦细胞型,该型在小细胞癌中最常见,占42%,其特征是:癌细胞较小,一般不形成真正的腺管,胞核染色极深,胞浆极少或看不清,分裂象多见。癌细胞常弥漫分布,细胞骨架发育差,偶见菊形团样结构,坏死常见。细胞易受挤压,故胞核的染色质可弥散至坏死组织、结缔组织,甚至扩散到血管壁内,使其呈强嗜苏木素性,亦为其特征。在小块活检组织中,人为受挤压的现象极常见,以致细胞核拉长,变形,并伴随染色质的弥散,常造成诊断困难,为此我们进一步做了免疫组化,其中白细胞共同抗原为阴性,故可基本排除恶性淋巴瘤。高分子量角蛋白虽然阴性,但低分子量角蛋白(+),进一步支持癌的诊断。而嗜铬蛋白A(+)则说明该癌瘤属于神经内分泌癌,免疫组化检测结果完全支持小细胞癌的诊断。又因小细胞癌最多见于肺癌(约90%),亦可见于食管、胰腺或前列腺癌等,后三种在影像检查上没有任何证据,故诊断为:小细胞癌转移,可能来自肺小细胞癌。在肺癌引起的异位激素分泌中,ACTH增高最为常见,肺癌远处转移最常见的器官为:脑、肾、骨、肾上腺、肝脏等。本例发生了肝脏和骨的转移。   赵鸣武医师(呼吸内科) 同意肺癌的诊断,肺癌的肺外表现多种多样,可有严重低血钾、低血钠、骨关节病、神经肌肉疾病等。当发现这些肺外表现时,应注意考虑到肺小细胞癌及类癌,该患者肺内表现不太典型,因小细胞肺癌形成空洞的较少,鳞癌多见。   毛节明医师(心血管内科) 异位ACTH综合征是最常见的一种异位内分泌综合征,男性多见,好发于40~60岁,约半数可无Cushing征,但也有皮质醇增高,且氟美松试验不能抑制。
 
本征的半数由肺癌所致,主要为燕麦细胞型,此型肺癌仅3%有Cushing征。对于肺癌患者,除有肺癌的症状(如消瘦、贫血、乏力等)外,如有低血钾伴碱中毒(补钾不易纠正)、肌无力、水肿、精神症状、色素沉着、高血压或糖耐量异常,均应疑及异位ACTH综合征。   陈明哲医师(心血管内科) 同意诊断为高血压病,小细胞肺癌,异位ACTH增多症,肝转移癌,上消化道出血。异位ACTH增多症可见于肺癌、胸腺癌、胰腺癌、甲状腺髓样癌和起源于神经嵴组织的肿瘤等,以肺癌多见,约占70%。对于异位ACTH综合征的诊断应按诊断程序进行,尽早进行血ACTH测定和在CT引导下肝脏转移瘤的穿刺,可以早期明确诊断,改善预后。本病的症状、体征均与常见的异位ACTH综合征的特点相符,且骨髓活检亦证实为小细胞癌,它提醒我们在今后的工作中要拓宽思路,重视病理诊断的价值。 中华内科杂志2000年第8期第39卷
 
顶一下
(0)
0%
踩一下
(0)
0%
------分隔线----------------------------
发表评论
请自觉遵守互联网相关的政策法规,严禁发布色情、暴力、反动的言论。
评价:
表情:
验证码:点击我更换图片
栏目列表
精彩内容
推荐内容