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临床推理:进行性视物困难 3 年余

时间:2014-11-25 10:12来源:丁香园 作者:少年春衫薄 点击:

第一部分

一名 75   岁男性,患有高血压和高脂血症,进行性视物困难 3   年,眼科检查显示白内障,但手术后视力无改善。患者够物困难,落座时却坐到相邻桌上,数次险遇车祸,但无阅读和面孔识别困难。

患者注意力轻度受损(不能倒序拼出单词“world”),不能进行简单计算,但记忆、言语和语言正常。视敏度和视野正常;不能完成 Ishihara   色觉测试,但可区分单个颜色;不能画钟和交叉五角形,不能水平跟踪目标,指鼻试验中不能准确指向目标;肌力、感觉、反射和步态正常。

问题:患者功能缺损的定位?鉴别诊断?

第二部分

患者视空间加工能力受损,包括:眼运用失用(不能开始追踪物体)、视共济失调(指鼻试验不能)和视觉图像组合失认(不能完成 Ishihara   色觉测试)。这些体征提示为双侧顶枕叶病变导致的 Balint   综合征。Balint   综合征的病因包括大脑中动脉 -   后动脉交界处梗塞、后部可逆性脑病综合征、累及枕叶的肿瘤和神经退行性病。

该患者的症状存在了数年,提示为神经退行性病变如后皮层萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)。PCA 以视觉加工缺损和顶 - 枕叶皮层萎缩为特征,常可见神纤维缠结形成老年斑(阿尔茨海默样病理),但 Lewy 小体和 tau 蛋白病理罕见。

患者睡眠时踢腿和喊叫、书写逐渐变小、运动变缓、声音变柔和、嗅觉减弱;但上述症状患者未有主诉,只在详细询问时有所描述。患者无幻觉、觉醒或情绪无异常波动、体位性低血压或大小便失禁。体检见面部表情轻度减弱、双侧腕关节用力时见轻度齿轮样改变、不同稍变慢但上肢摆动和转身正常,未见震颤。

问题:鉴别诊断还有什么?

第三部分

写字过小、运动迟缓、肌张力低下、表情缺乏和齿轮样动作是帕金森氏症的特征,睡眠时的动作和喊叫提示存在快速动眼睡眠行为障碍(REM sleep behavior disorder,RBD)。RBD 发展成神经退行性病变(多为突触蛋白病)的风险,在起病后 15 年高达 50%,20 年后超过 80%,25 年后超过 90%。上述特征,伴有认知损害,提示 Lewy 小体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)。

尽管   DLB 的最终诊断需要病理,但患者如若存在痴呆的两个核心特征(认知波动、视幻觉和帕金森氏症)或一个核心特征伴一个提示特征(RBD、对安定敏感、PET 或 SPECT 上基底节多巴胺转运体低吸收),则可做高度疑似诊断。该患者符合高度疑似 DLB 伴认知缺损的标准,一个核心特征(帕金森氏症),一个提示特征(RBD)。

视觉加工缺损可见于   PCA 和 DLB,但视幻觉罕见于 PCA。

问题:为明确患者认知缺损的病因,进一步的评估为何?

第四部分

结构性神经影像可示神经退行性疾病的萎缩模式,如:AD   的内侧颞叶和颞顶叶萎缩、额颞叶痴呆的额颞叶萎缩和 PCA   的枕顶叶萎缩;还可显示出痴呆非神经退行性改变的病因,如血管性疾病、正常颅压的脑水肿或结构性病灶(如肿瘤)。

核影像(如 PET   和 SPECT)可早于 MRI   显示出痴呆的结构性改变。颞顶叶的低灌注和低代谢状态(不累及枕叶或触及感觉运动区)对 AD   的预测较高,而枕叶和颞顶叶的低灌注状态则提示 DLB。

本患者 MRI   示轻微、对称、弥漫性皮质萎缩,但结构性损伤、脑室扩大或脑血管病变未见(图 A)。SPECT 示枕叶、顶叶和颞叶皮质低灌注,支持 DLB   诊断(图 B)。

问题:患者的症状如何治疗?

2.jpg

图(A)轴向 T1   加权 MRI   示对称性皮质萎缩。(B)SPECT   扫描示枕叶和顶叶的低灌注状态。(C)中脑的病理标本示双侧黑质退行性变。(D)HE   染色示黑质 Lewy   小体。(E)α-   突触蛋白染色示杏仁核 Lewy   小体。

第五部分

胆碱酯酶抑制剂(如多奈哌齐和卡巴拉汀)和   NMDA 受体拮抗剂美金刚可改善 DLB 患者的认知和行为。该患者经卡巴拉汀治疗后,症状无改善,随后数年内患者不能独立行走。服用卡比多巴   / 左旋多巴(25/100mg 半片,3 次 / 天)引起视幻觉后停药。随后数月,患者出现逐渐加重的失去方向感和焦虑,运动能力持续下降,首诊 2 年后去世。

脑活检示黑质退行性变(图 C),黑质、蓝斑核、前脑基底、杏仁核和横嗅皮质见大量   Lewy 小体(图 D 和 E),额叶和颞叶的 Lewy 小体罕见。

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