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发作性抽搐及双下肢无力

时间:2013-03-13 11:36来源:未知 作者:admin 点击:

 来源:叩诊锤论坛

病历摘要

患者男性,52岁,北京籍,干部,右利手。因发作性抽搐及双下肢无力4个月,加重3个月于1992年11月16日入我院。

患者入院前4个月夜间突然全身抽搐伴意识障碍,持续数分钟,清醒后觉头痛及双下肢无力,连续发作6次,服用抗癫痫药及甘露醇治疗症状减轻。几天后,晨起刷牙时突然头晕、失去知觉,约10分钟后清醒,感四肢无力。1个月后抽搐发作逐渐频繁,双下肢无力加重,行走不能,生活不能自理,伴大小便失禁。脑CT示双侧大脑前动脉供血区梗死,无钙化。MRI示左侧顶枕部大片状长T1、长T2信号,大脑镰旁皮质有略短T1和短T2信号;增强后在双侧大脑镰、小脑幕见不规则片状及圆形明显强化的异常信号影(图1~3),左侧顶叶见大片状低信号区、无增强信号,提示脑水肿。门诊以“症状性癫痫、颅内占位性病变”收入神经外科。既往有高血压病史2年,平时血压波动在140~150/100~140 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),间断服用降压药,无急慢性传染病史。

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入院体查:体温36.8℃,脉搏90次/分,呼吸20次/分,血压134/85 mm Hg。全身未见肿大淋巴结,心肺正常,肝脾未触及,脊柱四肢未见异常。神经系统检查:意识清楚,定向力好,无失语,回答问题切题。颅神经及眼底正常,双上肢肌张力、肌力正常,双下肢肌张力增高,肌力弱,指鼻试验、轮替动作正常,跟膝胫试验不稳,未发现感觉障碍,双膝腱反射亢进,未引出病理征及脑膜刺激征。血、尿常规,肝、肾功能及心电图正常。血沉第1小时47 mm,胸部X片示左上肺野、右中肺野有小钙化灶。腹部B超有胆囊结石。脑脊液未查。

1992年12月4日行右顶枕部开颅探查术,经大脑镰进入,在距上矢状窦1.5 cm 处见大脑镰旁脑组织有结节样改变,呈灰黄色,表面不光滑,无包膜,与脑组织界线清,血供不丰富,与大脑镰轻度粘连,取部分组织送病理检查。

术后给予雷米封、利福平、乙胺丁醇及吡嗪酰胺抗结核治疗,1个月后出现头痛、头晕、耳鸣及复视,未经特殊治疗,2周后症状消失。1993年2月出院,继续抗结核治疗2年,病情稳定。抗结核治疗半年后,复查MRI示病灶明显减小。


临床讨论
301医院神经内科代表:患者突然发病,主要表现为癫痫,并遗留头痛及双下肢无力,双下肢肌张力高、力弱、腱反射亢进;MRI提示大脑镰旁有增强的高信号,提示一侧大脑镰旁受损,对侧受压,结合病程,首发症状是癫痫,血沉快,胸片示肺部有小钙化灶,开颅探查见脑组织成结节样变,且2年抗结核治疗有效,首先考虑脑结核瘤:(1)脑结核瘤是由结核杆菌感染在脑内形成的肉芽肿,常继发于全身其他部位的结核感染,最常见是肺部感染经血流播散到脑内,形成局灶性损害,逐渐发展成为脑结核瘤;还有一部分先出现弥散性结核性脑膜炎后形成脑结核瘤。本病例有颅外(肺部)结核佐证,可能是继发于肺感染后直接在脑内形成局灶性损害。(2)脑结核瘤多为单发,多发者仅占1/4。病变主要发生于后颅窝、小脑,其次是大脑半球,少数发生于脑干、基底节,成人多发于幕上,儿童则常见于幕下。(3)脑结核瘤表面呈结节状,多发生于血供丰富的脑实质内,与周围脑组织有明显的界线,而结核瘤的血供常不丰富,应与结节病相鉴别。结节病是一种慢性全身性良性肉芽肿病变,常累及肺、淋巴结、皮肤及腹腔器官,多为系统疾病。5%有神经系统并发症,任何神经机构都可受累及,可发生在任何年龄。脑结节病常累及软脑膜及颅底临近的颅神经。本例从影像学及开颅探查显示的结节样改变与结节病有类似之处,但血沉增快,特别是2年的抗结核治疗有效,更不支持结节病的诊断

北京医科大学第一医院代表:(1)患者频繁抽搐发作及意识障碍,首先考虑皮层受累,结合患者双下肢的上运动神经元性瘫痪及影像学所见,具体定位于大脑镰旁、额叶前中央回内侧面。结节病是一种原因未明的慢性肉芽肿性疾病,发病年龄16~72岁,最常见于30岁左右男性。结节病可侵犯全身多个器官,以肺和淋巴结发病率最高,皮肤、眼、神经系统、肾脏等均可受累。结节病累及中枢神经系统的比例为2.6%~5.0%,有部分患者可出现单独的脑内结节病。因为脑内各部位均可受累,脑内结节病的临床表现多种多样,如颅神经麻痹、颅内占位性病变等,实验室检查结节病患者的血沉增快,血管紧张素转换酶(ACE)试验及肺、肝等影像学检查均有助于诊断。(2)颅内组织细胞病X型临床上也可以颅内占位的表现起病,如癫痫、肢体瘫痪等,并且组织学改变也是结节性肉芽肿。但不支持处为颅内组织细胞病的发病部位多为第三脑室及垂体,偶尔可出现在大脑半球和皮层。病理改变为非坏死性肉芽肿,可见到多核巨细胞及大量嗜酸性细胞浸润,并且此病为恶性,不经特殊治疗一般不会缓解。

北京医院代表:(1)患者发作性意识丧失伴肢体抽搐说明大脑皮层受损,另伴双下肢无力,故旁中央小叶周围受损,但不能解释双上肢的无力。约有5%结节病患者并发神经系统损害,神经结节病主要累及脑膜、硬脑膜旁、脑室周围、下丘脑、垂体、脊髓及周围神经,很多神经结节病缺乏全身其他脏器结节病的临床表现。CT常见为低密度病灶,MRI示T1等信号,T2稍高信号。此患者CT及MRI所见并不支持此诊断。(2)其次考虑为结核瘤,但有以下两点不支持:一是缺乏全身其他部位结核病灶的依据;二是小脑及后颅窝部位多见。

北京医科大学第三附属医院代表:患者主要表现为症状性癫痫,颅内有占位性病变,血沉增快,双肺有钙化灶,开颅探查见病变组织为结节样改变,抗结核治疗2年有效。首先考虑为颅内结核瘤,但有不支持点:(1)临床无结核中毒症状,颅内结核瘤常与结核性脑膜炎同时存在,后者为脑膜或脑实质的结核结节破裂到脑室或蛛网膜下腔所致。但本例患者无脑膜刺激征,亦未做脑脊液检查。(2)结核瘤多见于儿童,老年患者结核瘤很少见,位于大脑镰旁的结核瘤亦很少见。还应与颅内结节病、脑膜瘤及艾滋病相鉴别,但本患者的临床表现难以支持以上疾病。

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