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重症肌无力常见问题解答

时间:2012-03-01 13:27来源:未知 作者:admin 点击:

1.问:请您简单地介绍以下重症肌无力是一种什么样的病?
     答:重症肌无力是因为神经肌肉接头处乙酰胆碱受体(Ach-R)减少而引起的神经肌肉传递功能障碍的一种疾病。病人肌肉无力的症状在早晨轻、晚间重,以及运动后加重,休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分缓解。受累的肌肉依次为眼外肌、延髓肌、颈部肌肉、四肢及躯干肌肉。发病率约0.5~5/10万人口.年,估计全国每年约有新病人6千~6万人。

2.问:重症肌无力的发病机理是什么呢?
    答:要谈这个问题,有必要先来介绍一下正常神经肌肉接头的兴奋传递。它由以下几个过程组成:
    ⑴、运动神经末端内合成乙酰胆碱,并贮存于突触小泡中。每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱。
    ⑵、神经兴奋冲动到达末端时,能引起数百个突触小泡内的乙酰胆碱同时进入突触间隙,使乙酰胆碱弥散到突触后膜。
    ⑶、两个分子的乙酰胆碱与突触后膜上一个乙酰胆碱受体结合,引起突触后膜上的离子迁移和膜电位的产生。数百个小终板电位的叠加形成终板电位和动作电位而完成肌肉收缩。
    上述传递过程中任何部位的障碍均可引起肌无力症状。
    有了这些知识再来了解重症肌无力的发病机理就不难了。重症肌无力长期以来已经被公认为是一种自身免疫性疾病。这一观点是Simpson于1960年首次提出的。约70~90%的重症肌无力病人血清中能够检测到抗乙酰胆碱受体抗体。因此,乙酰胆碱受体致敏机体,产生抗乙酰胆碱受体抗体,并在补体介导下作用于突触后膜上,引起乙酰胆碱受体的变性和破坏是本病的发病机理。

3.问:重症肌无力的临床特点有哪些?
   答:重症肌无力可以见于任何年龄。女性略多于男性,男:女约1:2~3。 约70~90%的病人首发症状为眼外肌无力,表现为眼睑下垂、复视、斜视。儿童患者的眼睑下垂可以左右交替或自行缓解。成年病人在眼肌受累后,约有40%的病人在数月或2年内逐步累及延髓肌等而转化为全身型肌无力。延髓肌无力为首发症状者占5~15%,常伴有咀嚼肌无力症状,表现为兔眼、表情淡漠、苦笑面容、鼓腮和吹气不能以至进食苦难,饮水呛咳等。少数急性起病,可同时累及眼外肌、延髓肌、四肢肌肉甚至呼吸肌,称为急性进展型重症肌无力。因此,成年人发病的重症肌无力,在第1~2年内积极治疗是极为重要的。

4.问:重症肌无力的临床分型有哪些?
   答:Osserman根据发病年龄、肌无力受累程度、范围和病情严重性,将重症肌无力分为下列数种类型:
   (1)、成年肌无力:又分为五型:
        I型:单纯眼肌型,局限于单纯的眼肌麻痹。
        IIa型:轻度全身肌无力,有颅神经(眼外肌),肢体和躯干肌无力,但不影响呼吸肌,无明显延髓肌症状,这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好,死亡率低。
        IIb型:有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力,部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好,这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感,易发生肌无力危象,死亡率亦相对较高,应予重视。
        III型:急性进展型,常为突然发病,并在6个月内迅速进展,早期出现呼吸肌受累,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累,抗胆碱酯酶药物反应差,极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。
IV型:晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状,出现较明显的全身肌无力,多伴发胸腺瘤。

   (2)儿童重症肌无力:
     (1).新生儿重症肌无力,出生即发病,病程18-47天,主要症状全身无力,吸吮困难、哭声低沉。占肌无力母亲分娩的婴儿中的10-14%,其发生与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。多数婴儿在2周内好转。
     (2).先天性肌无力,指出生或生后短期内出现婴儿肌无力,并持续存在眼外肌麻痹,这组病孩母亲虽无MG,但其家族中或同胞兄妹中有肌无力病史。
     (3).儿童重症肌无力:14岁以下发生的肌无力,90%的病例仅限于眼睑下垂、复视、斜视等局限性眼肌麻痹的症状。25%的儿童可自行缓解、复发,部分儿童可以缓解数10年,甚至数十年后于成年期再发生肌无力。儿童重症肌无力预后良好。

   (3)肌无力危象:由于肌无力,病人因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。其发生率约占肌无力总数的9.8-26.7%。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当(抗胆碱酯酶停用、过量、皮质固醇类激素,卡那霉素、链霉素等。

    又分为三种情况
    (1)肌无力危象:系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫,困难乃至停止的严重状况。查体可见瞳孔扩大、浑身出汗、 腹胀、肠鸣音正常。新斯的明注射后症状好转。
    (2)胆碱能危象:由于抗胆碱酯酶药物过量所引起。除有肌无力的共同特点外病人瞳孔缩小、浑身出汗、肌肉跳动、肠鸣音亢进等。新斯的明注射后症状加重。
    (3)反拗性危象:由感染、中毒和电解质紊乱所引起。新斯的明注射后症状可暂时好转,即而又加重。 

 

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